ABSTRACT
A síndrome de Shy-Drager é uma doença rara descrita em 1960, que consiste em falência progressiva do sistema nervoso autônomo, com parkinsonismo e hipotensão ortostática. Os autores fazem uma revisão, relatando um caso e mostrando aspectos atuais sobre diagnóstico e tratamento.
Subject(s)
Humans , Shy-Drager Syndrome/diagnosis , Shy-Drager Syndrome/physiopathology , Shy-Drager Syndrome/therapy , Multiple System Atrophy/diagnosis , Diagnosis, DifferentialABSTRACT
Shy-Grager syndrome presents as a combination of parkinsonism and autonomic failure (orthostatic hypotesion, anhidrosis, pupillary failure, loss of bladder and bowel sphincter function and iris atrophy). This article introduce to the automatic diagnosis
Subject(s)
Humans , Shy-Drager Syndrome/physiopathologyABSTRACT
É relatado o caso de uma paciente de 67 anos de idade com quadro inicial da síndrome de Shy-Drager. O diagnóstico foi possível por provas funcionais autonômicas e exames laboratoriais. A ressonância magnética cerebral (contraste baseado na densidade de prótons e em T2) objetivou preminente hipodensidade putaminal em T2, secundária ao aumento do depósito do ferro nesta regiäo. Esse achado da RM confirma o diagnóstico da síndrome de Shy-Drager e permite diferenciá-la da hipotensäo ortostática idiopática, particularmente na fase de início da SSD quando os sinais de comprometimento do SNC säo discretos ou estäo ausentes
Subject(s)
Aged , Humans , Female , Basal Ganglia/metabolism , Iron/metabolism , Magnetic Resonance Imaging , Shy-Drager Syndrome/diagnosis , Blood Pressure , Heart Rate , Shy-Drager Syndrome/physiopathologyABSTRACT
Se presenta el caso de una mujer de 68 años afectada de hipotensión ortostática, disfunción pupilar, sudoral y vesical, y respuestas hemodinámicas anormales a la maniobra de Valsalva, además de signos piramidales, extrapiramidales, disartria y amiotrofias distales, compatible con atrofia multisistémica (AMS), discutiendo la relación de este cuadro con la enfermedad o síndrome de Shy y Drager, del cual parece tratarse de una variante un tanto atípica por: 1) La ausencia de signos cerebelosos, 2) La preservación de respuestas parasimpáticas y 3) La rareza de los hallazgos neuroquímicos.
Subject(s)
Humans , Aged , Female , Autonomic Nervous System Diseases/diagnosis , Hypotension, Orthostatic/diagnosis , Shy-Drager Syndrome/diagnosis , Shy-Drager Syndrome/physiopathology , Parkinson Disease , Catecholamines/analysis , Central Nervous System Diseases , Evoked Potentials, Auditory , Diagnosis, Differential , Syncope/diagnosisABSTRACT
Säo discutidos mecanismos fisiológicos e hormonais necessários ao controle hemodinâmico habitual no estresse ortostático. Enfatiza-se as manifestaçöes clínicas estereotipadas da disautonomia, heterogeneidade e expressäo multiforme, conseqüentes a lesöes de múltiplos compartimentos do sistema nervoso central, etiopatogênese e terapêutica na doença